Diagnoza myelofibrózy je jedna z nejobtížnějších v hematologii a znamená i diferenciálně diagnostický problém proti MDS s fibrozou. Idiopatická myelofibróza patří do skupiny myeloproliferativních onemocnění: chronická myeloidní leukemie, pravá polycytemie a esenciální trombocytemie). Léčba idiopatické myelofibrózy je značně omezená ve srovnání s uvedenými chorobami ze skupiny MPS. V roce 2005 se objevilo několik článků přinášejících doporučení v léčbě idiopatické myelofibrózy (Cervantes F.: Brit. J. Haematol., březen 2005; Tefferi A.: Curr.Opin. Hematol. březen 2006; Hennessy B.T.: Cancer leden 2005 a některé další články). Všichni se shodují na tom, že pacienti s myelofibrózou a anemií mohou mít prospěch z terapie erytropoetinem (event. s prednisonem), androgeny, danazolem. Nově se doporučují nízké dávky thalidomidu (plus prednison). Dle předběžných výsledků terapeutické studie se slibuje se zejména efekt od podávání lenalidomidu (Revlimid), který nemá nepříjemné vedlejší účinky thalidomidu. Oba tyto preparáty by měly kromě jiných účinků působit inhibičně na vaskularizaci dřeně a tím i na tvorbu vaziva. Samozřejmě zůstává indikace hydroxyurey pro hyperproliferativní formy myelofibrózy. Imatinib se ukázal neúčinný.

      Zdá se rovněž vyřešena otázka transplantací. Autoři se shodují na tom, že jedinou kurativní léčbou pro myelofibrózu je transplantace alogenních kmenových buněk. Má ale 30% mortalitu a měla by být indikována jen u mladších nemocných s myelofibrózou o vysokém riziku. U osob starších 45 let je nutno redukovat intenzitu "conditioningu". Autologní transplantace kmenových buněk je paliativní léčbou pro pacienty rezistentní na jakoukoli terapii, kterým se nepodařilo najít vhodného dárce. V dohledné době se asi dozvíme o účinku nových léků v t.zv. cílené ("targeted") terapii. Ve vzácných případech myelofibrózy s bolestmi v kostech P. Perkins (Brit. J. Haematol., 2004) doporučuje bifosfonáty.

R.N.